Anthrakofibrotische Verlaufsform einer Mischstaubpneumokoniose mit Emphysem

M. G. Haufs, K.-M. Müller*, A. Weber**, R. Merget

Vorgestellt wird hier der Fall eines 78jährigen Versicherten, der als Kriegsgefangener und später im Rahmen seines Studiums unter Tage tätig war. Im Jahr 2001 trat akute Belastungsdyspnoe auf. Nach einem Krankenhausaufenthalt wurde eine BK-Verdachtsmeldung erstattet. Die Untersuchungen im BGFA unter Einbeziehung des fachpathologischen Befundes ergaben, dass der Versicherte an einer anthrakofibrotischen Verlaufsform einer Mischstaubpneumokoniose mit panlobulärem und perinodulärem Traktionsemphysem litt. Es wurde die Anerkennung einer entschädigungspflichtigen BK 4101 (Quarzstaublungenerkrankung (Silikose)) empfohlen.

Aufgrund einer schnell zunehmenden Belastungsdyspnoe im Jahr 2001 wurde der Versicherte in der Thoraxchirurgie eines Krankenhauses vorstellig und aufgrund des zunächst nicht eindeutigen radiologischen Befundes thorakotomiert. Die Thorakotomie erfolgte, um mehrere unklare Rundherde zu untersuchen, d.h. zum Ausschluss eines malignen Geschehens in der Lunge. In diesem Zusammenhang wurden atypische Keilresektionen aus den drei rechten Lungenlappen sowie eine Lymphadenektomie durchgeführt. Histologisch ergab sich kein Anhaltspunkt für ein malignes Geschehen, vielmehr zeigten sich bereits makroskopisch Veränderungen, die auf untertägige Exposition mit Steinkohle hindeuteten. Der behandelnde Chirurg stellte daher eine BK-Verdachtsanzeige.

An weiteren Erkrankungen waren eine koronare Herzerkrankung bei Zustand nach arteriokoronarem Venenbypass und mehrfachen perkutanen Koronarangioplastien, eine arterielle Hypertonie sowie eine periphere arterielle Verschlusskrankheit aktenkundig. Es wurde ein Zigarettenkonsum von ca. 30 packyears bis 1988 angegeben. Der Versicherte stellte sich erstmals am 20.11.2001 im Rahmen einer arbeitsmedizinisch-internistischen Fachbegutachtung im BGFA vor.

Lungenfunktionsanalytisch zeigte sich sowohl 2001 als auch 2004 eine etwa mittelgradige obstruktive Ventilationsstörung ohne Lungenblähung, die im Bronchodilatationstest nur geringgradig reversibel war, sowie ein diskreter restriktiver Anteil. Bei guter Atemtechnik zeigte sich eine deutlich erniedrigte Einsekundenkapazität (66% Soll) sowie eine Deflektion in der Fluss-Volumen-Kurve. Die Diffusionskapazität war eingeschränkt. Es zeigte sich sowohl 2001 als auch verstärkt 2004 eine deutliche Gasaustauschstörung unter körperlicher Belastung. Die Befunde waren gut mit einem Lungenemphysem vereinbar. Radiologische Untersuchung Zur Auswertung kamen konventionelle Röntgenaufnahmen des Thorax in 2 Ebenen von 2001 sowie eine Computertomographie der Thoraxorgane von 2001. Zusammengefasst zeigten sich keine richtungsweisenden Hinweise für eine Pneumokoniose im Sinne eines nodulären Musters, aber es zeigten sich beidseits hiläre Lymphknotenvergrößerungen, eine beidseitige Ergussverschwartung sowie ein panlobuläres Emphysem (Abb. 1 + 2) .

Abb. 1: Konventionelle Röntgenthoraxaufnahme des Versicherten

Abb. 2: Hochauflösende Computertomografie des Thorax des Versicherten

(Anmerkung: Der Versicherte ist vor kurzem verstorben. Die genaue Todesursache ist uns nicht bekannt. Auf eine Obduktion wurde auf Wunsch der Angehörigen verzichtet.)

Die Silikose stellt bis heute eine der häufigen Berufskrankheiten in Deutschland dar. Es handelt sich bei der Silikose um eine Quarzstaublungenerkrankung (Pneumokoniose), die in der Regel zu einer knotigen Fibrose führt [4, 5]. Eine aktuellere epidemiologische Studie zeigt, dass die für die Erkrankung verantwortlichen Expositionszeiten vor allem in den 40er und 50er Jahren des 20. Jahrhunderts lagen und die Mehrzahl der heutigen zu begutachtenden Silikosen vor allem in diesem Zeitraum erworben wurden [6]. Auch in unserem Fall fand eine Exposition des Versicherten mit Steinkohlenstaub unter Tage in den 40er Jahren statt. Auffällig ist die für die Entstehung der Mischstaubpneumokoniose sehr kurze Arbeitsanamnese des Versicherten, der offenbar insgesamt nur ca. 2-4 Jahre im untertägigen Steinkohlenbergbau tätig war. Eine "klassische" Tätigkeit als Bergmann unter Tage hat er lediglich über zwei Jahre während seiner Kriegsgefangenschaft in Belgien ausgeübt. Die genaue chemische Zusammensetzung der Steinkohle im früheren belgischen Kohlenbergwerk ist uns nicht bekannt. Später war er während seines Studiums aufgrund mehrmonatiger Praktika in Schweden auch relativ kurz gegenüber Eisenerz exponiert. Ein wesentlicher Faktor für die Entwicklung der hier vorliegenden besonderen Emphysemform ist jedoch jahrelanges inhalatives Zigarettenrauchen [7].

Bereits lange ist bekannt, dass es z.T. voneinander abweichende Beziehungen zwischen den lungenfunktionsanalytisch erhobenen Befunden und den jeweiligen Ausprägungsgraden einer Silikose gibt. Auch in unserem Fall korrelierte die bei der Erstvorstellung diagnostizierte mittelgradige obstruktive Ventilationsstörung bei dem Versicherten nicht mit den zunächst mittels konventionellen Röntgenthoraxaufnahmen erhobenen Befunden.

Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) bietet heutzutage die Möglichkeit einer verbesserten und präziseren Diagnostik von emphysematösen sowie interstitiellen Lungenveränderungen als dies noch vor einigen Jahren der Fall war. In einer britischen Untersuchung an 21 Bergleuten konnte bereits 1993 gezeigt werden, dass die HRCT in der Diagnostik silikotischer Veränderungen sensitiver als die konventionelle p.a. Röntgenaufnahme ist [1]. Allerdings korrelierten auch hier die radiologischen Veränderungen nicht mit den Lungenfunktionsbefunden und den gemessenen Blutgasen. Die konventionelle Röntgenaufnahme alleine und (mit Einschränkung) die CT des Thorax hätten in unserem Fall nicht zu der richtigen Diagnose geführt. Zunächst wurde in der HRCT des Versicherten ein panlobuläres Emphysem objektiviert, dass histopathologisch als perinoduläres Traktionsemphysem beschrieben wurde. Zusätzlich zeigten sich hier kleinknotige anthrakofibrotische Veränderungen, die konventionell-radiologisch nicht darstellbar waren.

Eine amerikanische Studie konnte 1990 aufzeigen, dass der Fibrose offenbar eine Emphysembildung folgt, die mit dem Ausprägungsgrad der jeweiligen fibrotischen Veränderungen korreliert [8]. Bereits seit längerem ist bekannt, dass ein ursächlicher Zusammenhang zwischen einer Silikose und einem Emphysem nur dann angenommen werden kann, wenn Letzteres als Folge silikotischer, d.h. typischerweise nodulärer Lungenveränderungen entsteht (Übersicht in [9,10]). Dieser aktuelle Fall zeigt dagegen, dass auch paucinoduläre Formen der Silikose bzw. der Mischstaubpneumokoniose ein Lungenemphysem zur Folge haben können.

1. Collins LC, Willing S, Bretz R, Harty M, Lane E, Anderson WH: High-resolution CT in simple coal workers‘ pneumoconiosis. Chest 1993; 104: 1156-1162
2. Collins HPR, Dick JA, Bennett, JG, Pern PO, Rickards MA, Thomas DJ, Washington JS, Jacobsen M: Irregularly shaped small shadows on chest radiographs, dust exposure, and lung function in coalworkers‘pneumoconiosis.
Br J Ind Med 1988; 45: 43-55
3. Giese W: Die pulmonal-bedingten Ventilationsstörungen. Verhandlungen der dtsch. Gesell. f. Pathologie 1960; 64: 35-45
4. Weill H, Jones RN, Parkes WR: Silicosis and related diseases. In: Parkes WR: Occupational lung disorders. Chapter 12, Butterworth-Heinemann: 285-339
5. Müller KM, Grewe P: Pathologie der Pneumokoniosen. Atemw.-Lungenkrkh 1992; 18: 428-436
6. Rosenman KD, Reilly MJ, Kalinowski DJ, Watt FC: Silicosis in the 1990s. Chest 1997; 111: 779-786
7. Müller KM: Persönliche Mitteilung.
8. Kinsella M, Müller N, Vedal S, Staples C, Abboud RT, Chan-Yeung M: Emphysema in silicosis. Am Rev Respir Dis 1990; 141: 1497-1500
9. Hartung W: Beziehungen zwischen Morphologie und Funktion bei Lungenerkrankungen unter besonderer Berücksichtigung der Silikose. Silikoseforsch. 1960; 4: 375-406
10. Könn G, Schejbal V, Oellig WP: Die pathologische Anatomie der Pneumokoniosen. In: Ulmer WT, Reichel G. Pneumokoniosen; Handbuch der inneren Medizin Band 4 Teil 1; 1976: 101-131